leucemiile acute - boala Hematologie
leucemiile acute - tumori maligne hematologice, care sunt caracterizate prin infiltrarea măduvei osoase celulelor hematopoietice imature imperioasă fara a diferenția ele celule sanguine mature. .normalnye leucemii acute în cursul natural duce la moarte rapidă.
Etiologia și patogeneza de leucemie acută
Etiologia leucemie până în prezent neclar, deși există unii factori care predispun la radiatii razvitiyu.Ioniziruyuschee in doze destul de mari (mai mult de 1 J / kg sau 100 rad) determină o creștere a incidenței leucemiei mieloide acute și cronice. Acest lucru este demonstrat de un număr mare de cazuri de leucemie mieloidă acută la supraviețuitorii unei explozii nucleare în Japonia (1945), și leucemie mieloidă cronică la pacienții cu boala Hodgkin, cancer de localizare diversă radioterapie în curs. Când toate leucemiile care rezultă din expunerea la radiații ionizante, în celulele blast pot fi detectate semne de deteriorare a radiației de cromozomi, cum ar fi cromozomul circular în formă de plăci de metafază identifica pacienții cu eritem dezvoltat leucemie acută după tratamentul cu fosfor radioactiv.
Acesta a observat că printre cei cu expunere profesională la benzen și alte substanțe chimice, cazuri mai frecvente de boli, de obicei, leucemie mieloidă acută și leucemia mieloidă cronică. medicamente citotoxice, în special acțiunea de alchilare, utilizate în chimioterapia cancerului, au leykozogennoe actiune. Există cazuri de nelimfoblastnyh leucemie acută la pacienții cu boala Hodgkin, mielom multiplu, leucemie limfocitară cronică, boli non-tumorale, în tratamentul Leukeran (hlorbutin), ciclofosfamidă, azatioprină, melfalan, metotrexat. Sa observat că riscul de leucemie nelimfoblastnyh acută și leucemia mieloidă cronică mai mare în utilizarea combinată a medicamentelor citotoxice și a radiațiilor.
In unele boli ereditare de multe ori se dezvolta leucemie. Astfel, la pacienții cu sindrom Down (mongoloidizm), leucemie acută, mieloidă apare de obicei de 20 de ori mai frecvent decât la indivizii sănătoși. În multe alte afecțiuni ereditare (anemie Fanconi, ataxie telangiectaziile, sindromul Wiskott - sindromul Aldrich, neutropenie ereditară) care arată aneuploidy sau o tendinta de pauze cromozomiale spontane, există, de asemenea, incidența crescută a leucemiei, cu toate că frecvența lor este mai mică decât în sindromul Dauna.Leykozy limfatic natura apar la persoanele cu defecte ereditare immuniteta.Naibolshee număr de cazuri de leucemie se referă la moștenirea leucemie limfatică cronică, în care există atât dominant Și recesivă nasledovanie.V furnizat în prezent dovezi de viruși pentru a provoca leucemie la unele animale, inclusiv primate, cu toate acestea, întrebarea finală a rolului virusurilor în originea leucemiei nu a fost rezolvată la om.
Se crede că leucemie acută tumora clonală, adică. E. Apare ca rezultat al transformării maligne a unei singure (rareori mai) celule hematopoietice, dând naștere la clone tumorale. Acest lucru este evidențiat printr-un studiu al heterozigoților pentru G-6-PD cu acute nonlymphoblastic si acute limfoblastice leykozami.Priroda leziuni moleculare transformare neoplazice care stau la baza unei celule normale nu este suficient de clar, dar poate fi asociat cu modificări cromozomiale (aberante), în mod frecvent în leucemia
.În colorarea diferențială (metoda cromozomilor striații transversale) schimbarea cariotipului la pacienții netratați cu leucemii nonlymphoblastic acute detectate în 90% din cazuri, este determinată de numărul de aneuploidie cromozomială 45-47, din defecte structurale sunt translocații cele mai frecvente dintre cromozomi (t). legături între anumite tipuri Cunoscutul de translocații cu un anumit tip de leucemie. Astfel, t (8; 21) este caracteristic pentru leucemie mieloidă acută, la (15; 17), se observă numai în leucemia promielocitică acută și nu se găsește în alte tipuri de tumori umane; ambele translocarea specii nu au fost găsite la anomaliile constituționale.
La pacienții cu au fost observate la aproximativ 70% .sluchaev modificări acute cariotipului leucemie limfoblastică; (3; 22), (8; 14) (1; 19); - pacienți adulți au identificat adesea celule cu un cromozom diploid setat la copii clone hyperploid cu numere de cromozomi 50, translocația (11 4) observate.
Se crede că translocația specific poate duce la o creștere a tumorii datorită activării anumitor gene celulare (oncogene virale echivalenți). Există localizarea coincidența acestor gene în cromozomi cu puncte pauze cromozomiale implicate in rearanjamente cromozomiale nonrandom în unele tipuri de leucemie.
Aceste studii dau motive să creadă că leucemie au o baza mutatie genetica; creste celulele mutabelnosti contribuie la expunerea la radiații ionizante, substanțe chimice, virusuri, defecte ereditare.
Principalul defect funcțional în leucemia acută - maturării celulei încălcare, atunci când în loc să formeze o cantitate adecvată de diferențiere a celulelor (ca în hemopoiesis normale) sunt produse sub formă imatură tineri - descendenți apropiați de celule stem cu potențial proliferativ ridicat. Rata de progresie de leucemie afectează gradul de autonomie a celulelor leucemice, independent de mecanismele lor de reglementare, care se manifestă în grade diferite - unele populații leucemice cresc foarte repede, altele - pentru un timp suficient de lung.
O verigă importantă în patogeneza leucemie acută este inhibarea hematopoieza normale, mecanismul de care este neclar până la sfârșitul anului. Se crede că există o inhibare a celulelor de leucemie sau factori normali ai predecesorilor căror produse sunt oprite cu o creștere a masei de celule leucemice. O altă caracteristică a leucemiei acute și a altor forme de diseminare este mai vechi (metastază) celule leucemice pentru a forma corpuri coloniilor hematopoietice pe întreg țesutul hematopoietic.
Clinica de leucemie acută
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al leucemiei acute
leucemie acută poate fi suspectată în cazul în care există semne care indică încălcarea hematopoieza măduvei osoase - infecție din cauza granulocitopenie, hemoragie, trombocitopenie însoțitoare, slăbiciune, dificultăți de respirație, paloare a pielii și membranelor mucoase din cauza anemiei. Cu toate acestea, se stabilește diagnosticul leucemiei acute (confirmat) numai după detectarea celulelor blastice în măduva osoasă și de sânge obținut prin puncție și biopsie osoasă. Forme de leucemie acută, care apar cu creșterea numărului de leucocite în sânge, este necesar să se diferențieze de leucocitoza reactive. Înaltă leucocitoza cu compoziția de leucocite intinerire poate însoți infecția (meningococică și altele), dar celulele blastice în sânge, în aceste cazuri, rareori detectate în măduva osoasă de proliferare punctiformă explozie offline.
reacția Leukemoid tip neutrofilie, cu sau fără leucocitoză ea apar in diverse tumori maligne (cancer hepatocelular, pulmonar sarcom cu celule mici, nefroblastomul); Diagnosticul diferențial al leucemiei acute este dificil atunci când nu există nici o tumoare disponibile biopsie nod metastaza celulelor tumorale în măduva osoasă sunt morfologic similare la bubuituri leucemice clarifica diagnosticul pe baza investigațiilor clinice, radiologice aprofundate, ecografice, CT. reacția Leukemoid tip limfă cel mai frecvent observate în infecțiile virale.
În mononucleoza infecțioasă - boală virală acută frecvente la copii și persoanele în vârstă (de obicei 40 de ani), tabloul clinic poate semăna cu cele de leucemie acută (durere în gât, febră, umflarea ganglionilor limfatici, spleno- și hepatomegalie, erupții cutanate hemoragice, simptome neurologice) , jumătate din leucocitoza marcată (20 până la 109 / l și mai sus), există o limfocitoză absolută cu limfocite prezență blasttransformirovannyh cu markeri de celule T. Cu toate acestea, în mononucleoza infecțioasă blasttransformirovannye limfocite mai polimorfe și nu au caracteristicile tipice ale explozii (numite uneori limfomonotsitami asemănări morfologice datorate cu acestea și altele), în plus, în contrast cu leucemie acută, anemie și trombocitopenie absentă sau mai puțin pronunțate. Caracteristic pentru creșterea titrurilor de mononucleoza infecțioasă (peste 1:56) anticorpi heterofili în sânge (ser pacient reacție aglutinarea eritrocite de oaie) și anticorpi la virusul Epstein - Barr.
Diagnosticul diferențial al limfocitoză acute infectioase - infectie virala benigna a copiilor, caracterizată prin leucocitoză și limfocitoză (70-90%), nu produce de obicei probleme, deoarece celulele în acest caz, este, în principiu matur, și destul de ușor de distins de limfoblastii. dificultăți de diagnostic diferențial poate apărea atunci când o hepatită cronică activă, există o anemie accentuată și (sau) trombocitopenie și boală hepatică simptomele nu sunt evidente. În aceste cazuri, important este studiul punctiformă sau măduvă osoasă biopsie, care nu prezintă semnificativă caracteristică proliferarea blastice a leucemiei acute, diagnosticul hepatitei este confirmata prin biopsie hepatica cu determinarea markerilor sânge și țesuturi ale virusului hepatitei B.
Hematologi la Moscova
Prețul de 2200 de ruble. 2100 ruble.
Specialități: Hematologie.
Smirnova Ekaterina Archilovna
Prețul de admitere: 22002100 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 100 de ruble.
