Clinic (leucemie acută)

Numărul total de pacienți hematologici este mic, dar problema este foarte urgentă. Sistemul de sânge - sistemul dinamic.

Hematologie are propria sa istorie. Deci, în anii '50 principala metodă de studiu a fost histochimie. În anii 60 a început să folosească tehnici de izotopi, studiul cineticii de celule a început. In anii '70 a fost ridicat celulele stem problema precursoare. Înapoi la începutul secolului 20 Maksimov a propus teoria unitară a sângelui, despre care au existat mai multe obiecții și discuții. Numai la sfârșitul anilor '60 teoreticienii - hematologi a fost un model experimental. Dacă mouse-ul este iradiat cu raze X, pentru a ucide hematopoiezei și pentru a planta mouse - tesutul donator de maduva osoasa in splina, va exista o creștere a celulelor. Dacă tăietura coloniei splinei, cum ar fi eritroide și transplantate la soareci iradiate, va exista o creștere a celulelor tuturor germenilor.

Hemopoiesis dezvolta din celule stem pluripotente, celule stem pluripotente - populatie destul de inerte în ceea ce privește celulele mitotice (sub 10%), adică o activitate proliferativă scăzută. Ca rezultat al divizarea celulelor stem apar celule materne functional diferite.

Există o altă formă de diviziune - este un rezultat al diviziunii a doua celulă, astfel complet copiate în celula părinte - un proces de auto-reînnoire. Aceste procese sunt reglementate de:

1. Efectul micromediu (stroma măduvei osoase), în cazul în care osul șlam - celulele creierului cultivate pe stroma măduvei osoase, creșterea în principal celule de măduvă osoasă și splină dacă stromă - splenică tipuri de celule. Cum este informația, în același timp, nu este clar, dar se crede că ar trebui să fie strânse celule stem de contact polpotentnyh din stroma. Pe scurt - reglementarea îndepărtat în măduva osoasă.

Numărul 2. Influențe elementelor celulare asupra niveluri mai ridicate de diferențiere. Dacă reduce numărul de celule mai diferențiate, va accelera proliferarea si diferentierea celulelor stem pluripotente.

3. În prezent, sugerează posibilitatea de reglementare și dlinnodistantnoy (tip eritropozhtina), dar nu complet dovedită. Există doar dovezi indirecte despre influența hormonilor androgeni.

In formarea celulelor angajate (deterministă) precursoare;

a) a pierdut capacitatea de a auto-reînnoire, rezultând în fisiune celule mature se produc.

b) spre deosebire de celulele stem polpotentnyh, celule precursoare sunt extrem de sensibile la diferite tipuri de substanțe de tip umoral eritropoietina trombotsitopoetina, leykopoetina și colab.

KSM - factor de stimulare a coloniei, el iese în evidență prin monocite și stimulează creșterea granulocitelor.

1. Protecție împotriva infecției bacteriene.

2. Participarea la diverse tipuri de reacții imunologice; Neutrofilele, monocitele (până la o anumită măsură) limfocite. „B“ - sintetiza imunoglobuline (anticorpi), ele sunt tratate și celule plasmatice. „T“ - sunt responsabile pentru o reacție de hipersensibilitate de tip întârziat (reacția de respingere a grefei), au un efect direct asupra celulelor și țesuturilor.

Leucemie - boli tumorale ale sistemului sanguin, în care procesul patologic începe la nivelul celulelor stem sau parțial determirovannyh - precursori. afectat puternic funcția măduvei osoase. Boala apare la orice varsta. 3 - 5 cazuri la 100 de mii de oameni în fiecare an .. Pe parcursul ultimelor 15 - 20 de ani de creștere a morbidității nu rămân la același nivel. Există două vârfuri de vârstă:

Bărbații cad mai des bolnav. Există o predispoziție genetică.

1. Iradierea - leucemii ray, cum ar fi radiologi au observat de 10 ori mai multe sanse decat oameni de alte specialități.

2. Sub influența drogurilor: citostaticelor: Rata de incidență după aplicare crește de 100 de ori. Agenții de contrast (utilizat pentru coronarografie și alții.).

3. O etiologie virală - sa dovedit împotriva păsărilor leucemie, rozătoare, dar nu există nici o dovadă concludentă a semnificației virusurilor în leucemie la om.

În cazul în care boala: Există o relație leucemice competitivă și celulele normale. Celulele leucemice produc factor stimulator de colonie, și este mai puternic decât efectul asupra celulelor de leucemie decat in mod normal. Celulele leucemice prin factorii lor umorali inhiba celulele normale.

Leucemiile sunt rare, în ciuda faptului că numărul mare de mutații, deoarece leucemie apar în cazul în care:

a) mutatie are loc in genele care controleaza formarea de sânge:

b) celule de cele mai multe ori mutant moare; în cazul în care activitatea sa este păstrată - în curs de dezvoltare leucemie;

c) celulele mutante pentru a da un mare urmași. De asemenea, tulburări necesare ale sistemului imunitar, ceea ce duce în mod normal, celulele maligne stricte de control să devină independent de sisteme regulate (autonome).

Clasificare (leucemie acută)

Ea se bazează pe explozii caracteristice citochimice. FAB, clasificarea de 3 grupe majore:

1. nelimfoblastnyh (6 tipuri).

2. limfoblastice (3 tipuri).

3. displazia myelopoietic (tip 4).

M1 - mielobalstny acută celule de leucemie, fara semne de imbatranire (20%).

M2 - mielobalstny leucemie acută cu celule priznakmi maturare (30%).

M3 - leucemie acută promielocitară (8%).

Aceste aceeași 3m M - cu mikrogranulyatsiey leucemie acută promielocitară (marcată prin microscopie electronică).

M4 - leucemie mieloblastică acută (28%).

M5 - leucemie acută monoblastic.

M5A - fără maturare.

M5b - maturarea parțială a celulelor.

M6 - erythroleukemia acută (sindromul Li Gugelma) 4%. Aceasta este, de asemenea, leucemie nediferentiata: M O.

leucemie limfocitară - imunologic clasificare este mai convenabil decât FAB.

1. leucemie acută comună (ALL O-) 70% dintre copii și 60% dintre adulți.

2. T-cell (T-OOL) 15 - 25%. M. F = 4. 1.

3. Zero - limfoblastică 10%.

4. - OOL, M. F = 5. 1

1. glicogen (CHIC) = PAS. leucemie limfocitară acută.

2. mieloperoxidaza și lipide. leucemie mieloidă acută.

3. esteraza nespecifică cu alfa - naftilatsetatom. monoblastny acută.

b) remisiune: complet <5% бластов в пунктате костного мозга, а общее количество бластных и лимфоидных клеток менее 40%, в периферической крови бластов нет, кровь в норме и нет признаков лимфоидной инфильтрации, а у детей + еще нормальная спинно - мозговая жидкость. Частичная ремиссия - гематологическое улучшение, но не полная нормализация,

c) recidiva poate fi os - creier (> 5% blaști în punctiformă măduvei osoase) sau localizare locală cu orice infiltrate leucemice.

Faza de leucemică sau aleucemică izolată de leucemie acută.

1. Recuperarea. remisia completă de 5 ani sau mai mult.

2. stadiul final. Terapia nu este eficientă. Necroza, hemoragie, focare de creștere sarcom. Rolul principal este jucat de inhibarea germenilor normale hematopoieză.

Clinic (leucemie acută)

Atunci când numărul de explozii 1 trilion începe manifestări clinice. 4 sindroame principale:

1. hiperplazica: ușoare ganglionilor limfatici nedureroase si umflate, ficatul și splina, frecvența de apariție de 50%, 49%, 39%, 25% dintre pacienți au crescut amigdala, tesatura lor liber, uneori hemoragie vizibile, amigdalele uneori respirație face imposibilă. In 8% ganglionii limfatici mediastinali uvelichiny
--> Scurtarea respirației, umflarea gâtului, cianoză, pulsatilă venele gâtului. În unele dintre hiperplazia și spongiozitate a gingiilor - un prognostic nefavorabil. Uneori, pielea este roșiatică - leykemoidy albăstruie situat adânc în derm.

2. trombocitopenie profundă <5 * 10 ** 4 в мкл у 35% больных, кровоизлияния от мелкоточечных до обширных (в 15 - 20% случаев смертельный исход от них).

3. Hemoglobina <60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл у 25% больных.

4. Tulburări neuropsihice: tulburări de somn, senzație de greutate în cap, confuzie sau agitație, pierderea poftei de mâncare, slăbiciune, și tahicardie. Febra 38 39 de grade. S.

Imaginea de sânge: leucocite de la sute la sute de mii la 1 mm, dar numere mai normale sau subleukemic. In 18%> 50 ** 4, practic explozii. De multe ori mature eșec și între acestea leucemice (nu este foarte caracteristic cu leucemie mieloidă). La 20% dintre pacienții fără blaști în sânge. Importanța principală este puncție sternală sau trepanobiopsy (blaști> 30%).

Debutul acut de tip SARS, angina necrotică, durere la nivelul articulațiilor, uneori în stomac și indigestie. La 10% dintre pacienți începe cu sângerare abundentă. Un număr de pacienți cu o creștere l / y, inclusiv n / a mediastinal.

debut progresiv: slăbiciune, dureri ale oaselor și mușchilor, o ușoară creștere în l / y, echimoze nerezonabil poate să apară sindromul ICE, cheaguri de sânge sunt formate în toate vasele mici.

Cauzele anemiei în leucemie acută:

a) reducerea hematopoieza cap de pod - măduva osoasă nu produce suficiente globule roșii;

b) distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge în splină:

c) scurtarea duratei de viață a celulelor roșii din sânge;

g) din cauza diateze hemoragice.